Keratosis pilaris and prevalence of acne vulgaris: a cross-sectional study

BACKGROUND: Acne vulgaris has an important genetic predisposition, as well as keratosis pilaris. Clinical observations suggest that patients with keratosis pilaris have less frequent or less severe acne breakouts; however, we found no studies on this regard OBJECTIVE: To determine if the presence of keratosis pilaris is associated with lower prevalence and severity of acne. METHODS: A cross-sectional study was conducted with dermatology outpatients aged between 14 and 35 years. We evaluated history and clinical grade of acne, demographic variables, history of atopy, smoking, and use of hormonal contraceptives. Two groups were defined by the presence or absence of moderate to severe keratosis pilaris on the arms and were compared by bivariate analysis and by conditional multiple logistic regression. RESULTS: We included 158 patients (66% women), with a median age of 23±11 years. Twenty-six percent of them had keratosis pilaris, which was associated with a history of atopy (odds ratio [OR]=2.80 [1.36 to 5.75]; p<0.01). Acne was present in 66% of subjects, and was related to family history of acne (OR=5.75 [2.47 to 13.37]; p<0.01). In bivariate and multivariate analysis, the group with keratosis pilaris had a less frequent history of acne (OR=0.32 [0.14 to 0.70]; p<0.01). CONCLUSION: The presence of moderate to severe keratosis pilaris on the arms was associated with lower prevalence of acne vulgaris and lower severity of facial lesions in adolescents and young adults. .

Queratose folicular espinulosa decalvante: relato de caso / Keratosis follicularis spinulosa decalvans: case report

A queratose folicular espinulosa decalvante é afecção rara, de transmissão genética ligada ao X ou esporádica, caracterizada por hiperqueratose folicular e alopecia cicatricial. Inicia-se, geralmente, na primeira infância, exacerbando-se na adolescência. As terapias são pouco efetivas, com tratamento frustrante, quando já há alterações predominantemente cicatriciais. Relata-se caso de criança com quadro de alopecia cicatricial intensa, com alterações precoces (já ao nascimento) e rápida evolução para alopecia difusa cicatricial do couro cabeludo, o que tornou o tratamento limitado e desapontador.

Keratosis follicularis spinulosa decalvans is a rare disease, with genetic transmission either X-linked or sporadic, characterized by follicular hyperkeratosis and cicatricial alopecia. The disease usually begins in early childhood exacerbating throughout adolescence. The therapies are somewhat effective, with frustrating treatment when there are changes which are predominantly cicatricial. It is reported a case of child with intense cicatricial alopecia, with precocious changes (already present at birth) that rapidly evolved to diffuse cicatricial alopecia on the scalp, which has limited the treatment, with disappointing results.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Queratose folicular espinulosa decalvante é uma genodermatose rara, ligada ao X, caracterizada por hiperqueratose folicular, fotofobia, alopécia cicatricial do couro cabeludo e supercílios. Descreve-se o caso de paciente do sexo feminino, de 25 anos, com quadro clínico e evolução típicos desta síndrome.

Keratosis follicularis spinulosa decalvans is a rare X-linked genodermatosis, characterized by follicular hyperkeratosis, photophobia, scarring alopecia of the scalp and eyebrows. A case of a 25 yearold female with typical clinical picture and progression of this syndrome is described.

Enfermedad de Darier segmentaria / Segmental Darier's Disease

Presentamos el caso de una paciente de 34 años de edad, quien consultó por una dermatosis de reciente aparición, con lesiones papulosas de color pardovioláceo y superficie queratósica localizadas en flanco izquierdo. Al realizar el estudio histopatológico se comprueba la sospecha clínica de enfermedad de Darier. Debido a la distribución circunscripta de las lesiones, se la ha denominado enfermedad de Darier segmentaria o localizada. Desde sus primeras descripcines, diferentes autores plantearon una gran dificultad diagnóstica con esta enfermedad, pues no difiere clínica e histopatologicamente den nevo epidérmico disqueratósico acantolítico. La presencia de signos típicos de enfermedad de Darier en pacientes con lesiones localizadas, sumada a descubrimientos recientes en el campo de la genética, donde se revela la presencia de una mutación en el gen ATP2A2 en la piel comprometida por enfermedad de Darier clásica, y no en los pacientes con nevo epidérmico disqueratósico acantolítico, sustentarían el diagnóstico de enfermedad de Darier localizada.

Darier's disease: a new paradigm for genetic studies in psychiatric disorders

CONTEXT: One strategy for identifying susceptibility genes for common disorders is to investigate Mendelian diseases, cosegregating with these common disease phenotypes. CASE REPORT: A family with seven members is described, in which three members present Darier's disease and depression. This apparent cosegregation, if true, would support the hypothesis that in some pedigrees, a gene for mood disorder may be located on chromosome 12

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable

Enfermedad de Darier y pitiriasis versicolor / Darier's disease and pityriasis versicolor

El propósito del presente trabajo es presentar un caso de Enfermedad de Darier y pitiriasis versicolor, con lesiones localizadas en la frente y otras áreas atípicas, en un paciente masculino de 35 años. El diagnóstico se estableció por exámenes histopatológicos, micológicos y bacteriológicos. Se trató al paciente con fluconazol 150 mg., medicación tópica con ciclopirox, antipruriginosos, cremas hidratantes y ketoconazol champú; con lo cual se obtuvo la remisión de la infección y la mejoría del cuadro general del paciente. En la bibliografía consultada no se encontraron casos de esta asociación

Dermatosis perforantes en pacientes con insuficiencia renal crónica durante el tratamiento hemodialítico / Perforation dermatosis in patitnt with chronic renal failure and undergoing maintenance hemodyalisis

Se evalúan en forma retrospectiva 130 pacientes con insuficiencia renal crónica en tratamiento hemodialítico. Quince pacientes presentaron dermatosis perforantes adquiridas (DPA)(11,53 por ciento); 7 casos correspondín a foliculitis perforante (FP); 4 a enfermedad de Kyrle (EK); 2 a colagenosis perforante reactiva (CPR); un caso a granuloma anular perforante (GAP) y un paciente con elastosis perforante serpiginosa (EPS). Es de destacar que algunos pacientes presentaron más de una (DPA), ya sea en el mismo momento en distintas biopsias o en otras biopsias, realizadas años después del primer diagnóstico. No siempre es fácil realizar un correcto diagnóstico basado sólo en el cuadro clínico, dada la similitud de presentación. Teniendo en cuenta la clasificación de Patterson, llamamos a estas afecciones como dermatosis perforantes adquiridas (DPA) y sugerimos agregar los aspectos histológicos que nos permitan identificar el tipo, ejemplo: "DPA tipo Kyrle" o "con rasgos de"; "DPA tipo foliculitis perforante" o "con rasgos de". El seguimiento prolongado permitió evaluar tanto los aspectos clínicos como los histopatológicos, así como los diferentes métodos terapéuticos, de los cuales proponemos las lámparas de cuarzo caliente como recurso terapéutico eficaz

Enfermedad de Darier con infección por malassezia furfur y pitirosporum orbiculare / Darier's disease with infection for Malassezia furfur and Pityirosporum orbiculare

Se presenta un caso de Enfermedad de Darier con las lesiones cutáneas infectadas por Malassezia furfur y Pitirosporum orbiculare y foliculitis con acúmulo de elementos fúngicos en los folículos pilosos

Queratosis folicular espinulosa decalvente (Síndrome de Siemens) / Keratosis folicularis spinulosa dacalvans (Siemens syndrome)

Se presenta el caso de una niña con queratosis folicular espinulosa decalvente (síndrome de Siemens), con los rasgos salientes del mismo, ya que la forma completa se da en varones. Varios autores proponen una herencia ligada al cromosoma X. En nuestra paciente sólo su padre y madre (fallecida) presentaban una queratosis folicular en zona de extensión de brazos y piernas. La presencia de queratosis folicular inflamada en la niña, en la piel y cuero cabelludo, además de alopecia cicatrizal, trastornos oculares, blefaritis, predisposición a las infecciones, retardo pondoestatural, y la escasa frecuencia de estos casos, motivan esta presentación